Quay lại
Tuần trước, trong một ca phiên dịch y tế cho bệnh nhân nữ 30 tuổi được chẩn đoán mắc Thuyên tắc tĩnh mạch cửa ngoài gan (Tiếng Nhật: 肝外門脈閉塞症), tôi đã có một trải nghiệm đặc biệt là mọi kiến thức tôi đã học, mọi kỹ năng ghi nhớ – ghi chú – chuyển tải thông tin khi học Khóa học Phiên dịch y tế đều được vận dụng gần như tối đa. Điều khiến tôi ấn tượng không chỉ là độ phức tạp của bệnh, mà còn là cách bác sĩ Ngoại Gan Mật giải thích một căn bệnh hiếm, nguy hiểm, bằng ngôn ngữ hết sức dễ hiểu cho bệnh nhân và gia đình.
Từ trải nghiệm đó, bài viết này của HICO được viết ra với mong muốn giúp cộng đồng người Việt hiểu đúng hơn về căn bệnh này – Một bệnh vừa chính thức được xếp vào danh sách bệnh nan y chỉ định (Tiếng Nhật: 指定難病・告示番号346) từ năm 2025 tại Nhật Bản.
1. Thuyên tắc tĩnh mạch cửa ngoài gan là bệnh gì?
Thuyên tắc tĩnh mạch cửa ngoài gan là tình trạng tĩnh mạch cửa ở ngoài gan (Bao gồm vùng rốn gan) bị tắc nghẽn. Tĩnh mạch cửa là mạch máu quan trọng dẫn máu giàu dưỡng chất từ ruột và lách về gan. Khi dòng máu này bị chặn lại, áp lực trong hệ tĩnh mạch cửa tăng cao, dẫn đến một loạt biến đổi nguy hiểm gọi chung là Tăng áp lực tĩnh mạch cửa (Tiếng Nhật: 門脈圧亢進症). Một điểm lạc quan của căn bệnh này cho bệnh nhân là gan không bị xơ cứng, cấu trúc tiểu thùy gan vẫn được bảo tồn tương đối tốt. Tuy nhiên, do đường vào của dòng máu dẫn vào gan bị chặn nên gan và toàn bộ hệ thống tuần hoàn liên quan phải tìm cách thích nghi, và chính sự thích nghi đó lại gây ra nhiều biến chứng nặng nề.
2. Nguyên lý gây bệnh và vì sao lại nói căn bệnh này nguy hiểm?
Tĩnh mạch cửa, được hình thành bởi tĩnh mạch mạc treo tràng trên và tĩnh mạch lách, dẫn lưu máu từ ống tiêu hóa trong ổ bụng, lách và tụy về gan. Trong các kênh máu được lót bởi tế bào nội mạc (các xoang), máu từ các đầu tận tĩnh mạch cửa hòa với máu của động mạch gan. Máu chảy ra từ các xoang qua tĩnh mạch gan vào tĩnh mạch chủ dưới.
Khi tĩnh mạch cửa ngoài gan bị tắc, máu từ ruột non chứa nhiều dinh dưỡng không thể đi vào gan theo con đường sinh lý; Áp lực trong hệ tĩnh mạch cửa tăng cao. Khi đó cơ thể buộc phải tạo ra các đường tuần hoàn bàng hệ (Tiếng Nhật: 側副血行路) để “né” gan, đổ về tĩnh mạch chủ. Tuần hoàn bàng hệ (Cửa chủ) tạo luồng thông máu ra khỏi gan. Do đó, khi tăng lưu lượng máu qua tĩnh mạch cửa thì sẽ giảm máu đến gan (giảm dự trữ ở gan). Ngoài ra, các chất độc hại từ ruột, bao gồm amoniac, được tạo luồng thông trực tiếp đến hệ tuần hoàn toàn thân. Các mạch máu mới của tuần hoàn bàng hệ này thường mỏng, ngoằn ngoèo, dễ vỡ và xuất hiện ở những vị trí nguy hiểm như thực quản, dạ dày, tá tràng, vùng quanh đường mật, thành bụng.Tại vùng rốn gan, các mạch máu nhỏ tăng sinh dày đặc tạo thành hình ảnh đặc trưng gọi là Biến đổi dạng xốp (Tiếng Nhật: 海綿状血管増生)
3. Phân loại và nguyên nhân
3.1. Thuyên tắc tĩnh mạch cửa nguyên phát (原発性肝外門脈閉塞症)
3.2. Thuyên tắc tĩnh mạch cửa thứ phát (続発性肝外門脈閉塞症)
Có thể xuất hiện sau:
4. Nếu phát hiện muộn hoặc không điều trị:
Đây chính là điểm nguy hiểm nhất của bệnh.
4.1. Xuất huyết tiêu hóa ồ ạt
4.2. Lách to và cường lách
4.3. Các biến chứng khác
5. Chẩn đoán:
Chẩn đoán chủ yếu dựa trên chẩn đoán hình ảnh, bao gồm:
Các dấu hiệu điển hình:
6. Phương pháp điều trị hiện nay
6.1. Điều trị biến chứng (Điều trị triệu chứng)
6.2. Điều trị căn nguyên – phẫu thuật Rex bypass
Ở trẻ em và một số trường hợp phù hợp, phẫu thuật Rex bypass giúp:
Đây là phương pháp đang được nghiên cứu tích cực tại Nhật Bản và quốc tế.
7. Bệnh nan y chỉ định từ năm 2025, một bước ngoặt quan trọng
Từ năm 2025, Thuyên tắc tĩnh mạch cửa ngoài gan chính thức được công nhận là bệnh nan y chỉ định (Tiếng Nhật: 指定難病346) tại Nhật Bản. Điều này mang ý nghĩa rất lớn:
8. Chia sẻ dữ liệu y tế vì tương lai của chính người bệnh:
Các nghiên cứu hiện nay liên quan đến bệnh nan y đều được thực hiện với:
Việc người bệnh và gia đình đồng ý cho sử dụng dữ liệu y tế không chỉ giúp hoàn thiện phác đồ điều trị, phát triển kỹ thuật phẫu thuật an toàn hơn mà còn giúp mở ra thêm lựa chọn sống khỏe mạnh, lâu dài hơn, đóng góp thầm lặng nhưng vô cùng quý giá cho thế hệ bệnh nhân sau này.
Thuyên tắc tĩnh mạch cửa ngoài gan là một căn bệnh hiếm, phức tạp và tiềm ẩn nhiều nguy cơ tử vong nếu phát hiện muộn. Nhưng với chẩn đoán sớm, điều trị đúng hướng, và sự chung tay của y tế, nghiên cứu và cộng đồng, người bệnh hoàn toàn có cơ hội sống ổn định và lâu dài. Và trong hành trình đó, sự hiểu đúng về bệnh luôn là bước khởi đầu quan trọng nhất.
Link tham khảo cho bài viết:
原発性肝外門脈閉塞症（指定難病３４６） – 難病情報センター
原発性肝外門脈閉塞症が指定難病となりました｜難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究｜厚生労働省難治性疾患政策研究事業
